Es gibt jedoch auch weniger häufige Formen.Bei Vorliegen einer Zystennierenerkrankung entwickeln sich Zysten in beiden Nieren. Es können zunächst nur wenige oder auch bereits früh viele Zysten sein, und die Größe der Zysten kann zwischen Stecknadelkopfgröße und der Größe einer Grapefruit variieren.
Tabelle: Formen von Zystennierenerkrankungen
| Erkrankung |
Häufigkeit |
Vererbung |
| ADPKD, mehr |
1 : 400 bis 1 : 1.000 |
Autosomal dominant
|
| ARPKD, mehr |
1 : 30.000 |
Autosomal rezessiv |
| Nierendysplasie |
1 : 3.000 |
Autosomal dominant |
| Nephronophthisie |
1 : 60.000 |
Autosomal rezessiv |
| Markzystennieren |
1: 3.000 |
Autosomal dominant
|
| Tuberöse Sklerose |
1 : 6.000 |
Autosomal dominant |
| von-Hippel-Lindau-Syndrom |
1 : 36.000 |
Autosomal dominant |
| Meckel-Gruber-Syndrom |
1 : 10.000 |
Autosomal rezessiv |
| Prune-Belly-Syndrom |
1 : 25.000 |
sporadisch |