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Fakten zur Erkrankung

Da es sich bei der PKD (Polyzystische Nierenerkrankung) um eine genetische Erkrankung handelt, wird die dominante Form der Krankheit ADPKD (Autosomal-Dominante Polyzystische Nierenerkrankung) über ein betroffenes Elternteil von einer Generation an die nächste weitergegeben. Jedes Kind mit einem an ADPKD erkrankten Elternteil wird mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent die Krankheit erben. Bei 10 % der Betroffenen kann eine Spontanmutation auftreten. 

Normalerweise wird jeder Mensch mit zwei Nieren geboren, die sich unterhalb der Rippen hinten im Körper an jeder Seite der Wirbelsäule befinden. Wenn die Nieren nicht mehr richtig arbeiten, werden die Abfallprodukte im Blut nicht mehr ausreichend abgebaut und rufen einen toxischen Zustand hervor, der als urämische Vergiftung bezeichnet wird.

Über 60 % der Menschen mit Zystennieren entwickeln ein endgültiges Nierenversagen, für dessen Behandlung nur noch Dialyse und Nierentransplantation in Frage kommen. Es ist zur Zeit noch keine Heilungsmethode für Zystennieren bekannt.

Die Forscher suchen ferner nach neuen Medikamenten, mit denen das Zystenwachstum verlangsamt werden soll, und nach bestimmen Ernährungsstrategien zur Kontrolle der Entwicklung von PKD. Durch klinische Forschung sollen bessere Behandlungsmethoden für PKD und ihre Komplikationen gefunden werden. V

 

 

Fakt 1

Eine gesunde Niere ist etwa faustgroß und hat ein mittleres Gewicht von 133 Gramm. Zystennieren können die 4 fache Größe und das 100 fache Gewicht erreichen. Damit die Größe eines Baseballs/Fußballs erreichen!

Quelle: National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIH). Polycystic Kidney Disease.www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/kidney-disease/polycystic-kidney-disease-pkd/Pages/facts.aspx. Accessed July 2016.

Fakt 2

Für Zystennieren (PKD) gab es bisher noch keine Behandlung oder Heilung, aber wir arbeiten daran es zu ändern.

Fakt 3

Zystennieren sind eine der häufigsten, lebensbedrohlichen Erberkrankungen, die 50.000 Menschen in Deutschland und 12,5 Millionen weltweit betrifft. Eltern geben die Erkrankung zu 50% an ihre Kinder weiter.

Fakt 4

Für die Mehrzahl der Patientinnen und Patienten bringen Zystennieren eine erhebliche Einschränkung der Lebensqualität mit sich.

Fakt 5

Zystennieren sind die vierthäufigste Ursache für Nierenversagen und die zweithäufigste Ursache für eine Nierentransplantaion. Deshalb setzen wir uns ein für mehr Forschung.

Fakt 6

Die Erkrankung bleibt lange Zeit ohne Symptome. Individuell entwickelt sie sich recht unterschiedlich. 25 % der Betroffenen sind im Lebensalter von 50 Jahren an der Dialyse, 50 Prozent im Alter von 60 und 60 % im Alter von 70.

Fakt 7

Beschwerden entstehen erst dann, wenn ein erheblicher Teil der Nieren von Zysten durchsetzt und die Nierenfunktion rückläufig ist. Im frühen Stadium der Erkrankung werden in der Regel keine Beschwerden bemerkt.

Fakt 8

Die klinische Präsentation von Zystennieren ist komplex und in der Regel mit diversen Begleiterkrankungen verbunden, welche eine beträchtliche Komorbidität und Mortalität mit sich bringen.

Fakt 9

Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung und ihre behandelnden Ärzte sollten sich des erhöhten Risikos für Leber-, Darm- und Nierenkrebs bewusst sein.

Insgesamt erkrankten die Patienten mit polyzystischen Nieren nahezu doppelt so häufig an Krebs wie die Personen der Kontrollgruppe. Erhöht war das Risiko für Leberkrebs (eineinhalbfach), Darmkrebs (etwas mehr als eineinhalbfach) und Nierenkrebs (zweieinhalbfach).

Quelle: Tung-Min Yu et al.: Risk of cancer in patients with polycystic kidney disease: a propensity-score matched analysis of a nationwide, population-based cohort study. The Lancet Oncology, Onlinevorabveröffentlichung am 19. August 2016, DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S1470-2045(16)30250-9

Weitere Formen der PKD Erkrankung

Es gibt  auch weniger häufige Formen. Bei Vorliegen einer Zystennierenerkrankung entwickeln sich Zysten in beiden Nieren. Es können zunächst nur wenige oder auch bereits früh viele Zysten sein, und die Größe der Zysten kann zwischen Stecknadelkopfgröße und der Größe einer Grapefruit variieren.

ErkrankungHäufigkeitVererbung
ADPKD 1 : 400 bis 1 : 1.000 Autosomal dominant
ARPKD 1 : 30.000 Autosomal rezessiv
Nierendysplasie 1 : 3.000 Autosomal dominant
Nephronophthise 1 : 60.000 Autosomal rezessiv
Markzystennieren 1: 3.000 Autosomal dominant
Tuberöse Sklerose 1 : 6.000 Autosomal dominant
von-Hippel-Lindau-Syndrom 1 : 36.000 Autosomal dominant
Meckel-Gruber-Syndrom 1 : 10.000 Autosomal rezessiv
Prune-Belly-Syndrom1 : 400 bis 1 : 1.000 1 : 25.000 sporadisch